fa گزارش دو مورد سندرم پاپیلون علوم پایه Basic Sciences گزارش مورد Case Report <p>چکیده سندرم پاپیلون یک بیماری نادر بوده و به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می‌رسد و با هیپرکراتوز کف دست وپا، التهاب بافت اطراف دندان واز بین رفتن دندان ها زودتر از موعد در سن 5-4 سالگی درصورت عدم درمان مشخص می‌شود. در مبتلایان به این سندرم بیماری با این سندرم خود را با پیشرفت به سمت آبسه چرکی کبد نشان می‌دهد. تشخیص سریع و فوری برای اقدام عاجل بسیار ضروری است چرا که تاخیر در تشخیص زود هنگام و درمان می‌تواند باعث عوارض برگشت ناپذیر و مرگ گردد. مورد گزارش دو برادر 12 و 14 ساله بودند که به عنوان تب بدون کانون بررسی شدند و با آبسه چرکی کبد تحت عمل جراحی قرارگرفتند، در نهایت با توجه به علایم و بررسی های انجام شده به تشخیص سندرم پاپیلون محرزگردید. در نتیجه بلافاصله پس از تشخیص اقدامات مناسب درمانی صورت گرفت و بیماران با حال عمومی خوب مرخص شدند. هدف ازگزارش این دو مورد بیمار توجه به بیماران مراجعه کننده با تب مدت دار همراه با ضایعات پوستی و دندانی می‌باشد، که تشخیص زود هنگام و درمان مناسب می‌تواند ازعوارض های بعدی جلوگیری کند.</p> <p>Abstract Papillon Lefevre Syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder, which is characterized by palmar-plantar hyperkeratosis, periodontitis, and premature loss of dentition leading to loss of teeth by age 4&ndash;5 yr if untreated. This syndrome is recoginized by progressive pyogenic liver abscess Pyogenic liver abscess is an increasingly recognized complication and operation. Rapid diagnosis and immediate intervention are essential because any delay in diagnosis could increase mortality and irreversible complications. In this study we report two patients )two brothers aged 12 and 14) who presented with fever of unknown origin in whom pyogenic liver abscess was diagnosed. They had to undergo surgery and were shown to have PLS. immediately following diagnosis, suitable treatment procedures resulted in the patients&#39; recovery and subsequent discharge. The aim of this report is to highlight the importance of paying attention to patients with fever of unknown origin as well as dental and skin lesions. Early diagnosis and suitable treatment procedures can prevent subsequent complications.</p> واژه‌های کلیدی: آبسه کبدی, پریودنتیت, سندرم پاپیلون, هیپرکراتوز Keywords: Hyperkeratosis, Papillon Lefevre Syndrome, Periodontitis, Pyogenic Abscesis 75 78 http://journal.nkums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-222&slc_lang=fa&sid=1 HR Kianifar حمیدرضا کیانی فر 10031947532846008649 10031947532846008649 No گروه اطفال، دانشگاه علوم پزشکی مشهد A Khakshour علی خاکشور 10031947532846008650 10031947532846008650 Yes دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی A Jahanbin آرزو جهان بین 10031947532846008651 10031947532846008651 No گروه اورتودنسی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد SA Jafari سیدعلی جعفری 10031947532846008652 10031947532846008652 No گروه اطفال، دانشگاه علوم پزشکی مشهد S.H Hosseini سید حمید حسینی 10031947532846008653 10031947532846008653 No مرکز تحقیقات زئونوز، دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی