fa بررسی معیارهای رشدی و سرعت افزایش قد در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال علوم پایه Basic Sciences مقاله پژوهشی Orginal Research <p>چکیده زمینه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک اختلال اتوزومال مغلوب و شایع است که علت آن نقص در یکی از پنج آنزیم مورد نیاز در ساخت کورتیزول از کلسترول می‌باشد. طیف درمانی این بیماران باریک بوده و کنترل بیش از حد یا کمتر از میزان لازم هر دو بر رشد این بیماران تاثیر گذار می باشد. با توجه به این مسئله معیارهای رشدی را در این بیماران را بررسی نمودیم. مواد و روش کار: این مطالعه مقطعی بر روی 50 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال که در عرض یکسال به کلینیک غدد کودکان دربیمارستان امام رضا(ع) مشهد مراجعه کرده بودند انجام شد. بررسیها شامل اندازه گیری سرعت رشد قدی، سرعت رشد وزنی، نسبت توده بدنی نسبت سگمان فوقانی به تحتانی و سطح 17 هیدروکسی پروژسترون سرم بود. یافته ها: نتایج این مطالعه نشان داد که با افزایش سطح 17 هیدروکسی پروژسترون میزان سرعت رشد قدی بیماران نیز بالا میرود(05/ P<0). در گروه از دست دهنده نمک با افزایش سن افت پتانسیل قدی و انحراف معیار قد نسبت به سایر گروهها وجود داشت و این بیماران پیش آگهی قدی نامناسب تری نسبت به سایر گروههای اتیولوژیک داشتند(05/0 P<). سن متوسط بیماران مبتلا به کمبود 11هیدروکسیلاز بالاتر بود. نتیجه گیری: از آنجا که بین سن تشخیص و سن شروع اولین مراجعات منظم بیماران اختلاف واضح معنی دار وجود داشت، لذا درمان مناسب و اتیولوژی خاص، بیشترین موارد تاثیرگذار بر معیارهای رشدی این بیماران می باشد و همچنین نیاز به استفاده از تمام ابزارهای لازم جهت مراقبت منظم این بیماران به منظور کنترل بهینه بیماری احساس میشود</p> <p>Abstract Background & Objectives: Congenital adrenal hyperplasia is a common autosomal recessive disorder, resulting from lack of activity in one of the five enzymes which produce cortisol from cholesterol. Treatment of these patients is very difficult and overtreatment or under treatment of them both influence on their growth pattern. Accordingly, we evaluated the growth pattern of these patients during one year. Methods and Materials: We studied 50 patients whom visited in endocrinology department of Imam Reza hospitial, Mashhad, Iran, during one year. We measured height rate, weight rate, and upper segment to lower segment index, body mass index and 17-Hydroxyprogesterone (17-OHP) levels regularly. Results: The results showed that with increasing levels of 17-hydroxyprogesterone, the height growth rate of the patients also increases (P<0.05(. In patients with salt-wasting group, there was a potential of height reduction and height standard deviation with advancing of age comparing with other groups (P<0.05(. The average age of the 11-Hydroxilase deficiency patients was higher than the other groups. Conclusion: There was a significant difference between the age at diagnosis and the age that patients were visited regularly. Therefore the specific etiology and appropriate treatment are the main predictors of growth pattern at these patients, and it also requires using all necessary facilities for regular care of these patients, in order to optimally control the disease is felt.</p> واژه های کلیدی: شاخص توده بدنی, سرعت افزایش قد, سرعت افزایش وزن, هیپریلازی مادرزادی آدرنال. Key words: Body mass index, Congenital adrenal hyperplasia, Height velocity, Weight velocity 657 662 http://journal.nkums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-362&slc_lang=fa&sid=1 R Vakili رحیم وکیلی 10031947532846006534 10031947532846006534 No دانشگاه علوم پزشکی مشهد A Alizadeh آرمان علیزاده 10031947532846006535 10031947532846006535 No دانشگاه علوم پزشکی مشهد N Ghaemi نصرت قائمی 10031947532846006536 10031947532846006536 No دانشگاه علوم پزشکی مشهد Z Niazi زینب نیازی 10031947532846006537 10031947532846006537 Yes دانشگاه علوم پزشکی مشهد M Saeidi معصومه سعیدی 10031947532846006538 10031947532846006538 No دانشگاه علوم پزشکی مشهد A Khakshour علی خاکشور 10031947532846006539 10031947532846006539 No دانشگاه علوم پزشکی مشهد